ALSの治療法について 〜栄養療法がとても大切！〜

ALSを発症して6年、40歳の現役医師である梶浦さんによるコラム連載です。ALSでは薬物療法と並んで栄養療法がとても大切です。

日本で承認されているALS治療薬

現在日本では、ALSにはリルゾールとエダラボンの二つが、治療薬として認可されています。

リルゾールは、神経伝達物質であるグルタミン酸の過剰興奮による、運動ニューロン（骨格筋を支配する神経細胞）の変性を抑える作用があるといわれるものです。人工呼吸器装着までの期間を3か月程度遅らせる効果があるとされていますが、生活の質（QOL）の低下速度を緩やかにする効果については言及されていません。

一方エダラボンは、もともと2001年に脳梗塞急性期治療薬として承認された薬剤です。細胞が傷害される原因の一つであるフリーラジカル（活性酸素）を取り除き、細胞を保護する作用を有することから、ALSに有効ではないかと考えられ、2015年に世界に先立って初めて日本で認可された薬剤です（アメリカでも2017年に認可されています）。

QOLの低下速度を緩やかにする効果があるとされていますが、人工呼吸器装着までの期間を遅らせる効果については言及されていません。

残念ながらどちらも満足した治療効果が期待できるとはいえないものの、ある程度の治療効果は認められており、発症早期から開始するほうがよいです。何よりも、前向きに治療をしている姿勢が、病気とともに生きていくうえで精神衛生上とても良い方向に働くと考えます。

私も発症早期から、どちらも積極的に開始しています。

体重を落とさないことが予後を良くするといわれている！

これらの薬物療法に加えて、ALSでは栄養療法がとても重要と考えられています。

ALS患者さんでは、しばしば病初期から著しく体重減少を起こすことがあります。

原因としては、ALS特有の病初期〜中期（人工呼吸器を装着するまで）にかけての異常な代謝の亢進、病気の進行に伴う全身の筋肉量の減少、嚥下機能の低下に伴う食事摂取量の減少、呼吸機能の低下に伴う努力性呼吸（自然に呼吸ができないため、一所懸命に呼吸をすること）によるエネルギー消費量の増加、などが考えられますが、はっきりとしたことはわかっていません。

ただ、もともと体重の軽い人や、病初期からの体重減少のスピードが速い人は、病気の進行速度も速いというデータも出ており^1）、体重減少を抑えることが重要であると考えられています。

また、最近の見解では、「ALSを発症した当初から体重を落とした群と、体重を落とさなかった群を比較すると、体重を落とさなかった群のほうが、人工呼吸器を装着するまでの期間が長く、QOLが低下する速度も緩やかである」^2、3）という結果が出ており、食事と併せた高カロリー療法が、進行を遅らせる効果があるとされています。

効率的にカロリーをとる工夫

一般的に、カロリーを多くとることは、肥満や糖尿病や高脂血症などの原因としてマイナスなイメージがありますが、ALS患者さんではそんなことを言っている場合ではないと思います。すでに合併症のある方は注意が必要ですが、カロリーを多くとることを最優先に考えてもよいのではないでしょうか。

またALSは全身の筋力が落ちていく病気のため、筋肉の原料であるタンパク質を多くとろうと思われる人もいらっしゃいますが、ALS患者さんに必要なのはあくまでも体重を落とさないためのカロリーですので、タンパク質にこだわらず、糖質や脂質などもしっかりとることをおすすめします。

タンパク質と糖質は4kcal/g、脂質は8kcal/gですので、食事量を多くとるのが大変な人は、脂質を多く摂取したほうが効率よくカロリーがとれるのでおすすめです。

冷や奴に揚げ玉を追加したり、味噌汁にごま油を垂らしたり、ヨーグルトにオリーブオイルを混ぜたりと、方法は何でもよいかと思います。皆さんが食べやすい方法を試してみてください。

体重を減らさないために

ちなみに、私は2015年に34歳という若さでALSを発症しました。まだまだ食欲もあり、一日でも長く「生きたい」「愛する家族と一緒にいたい」と強く思っていました。

なので、発症当初から、とにかく体重を減らさないように気をつけて食事をとるように意識し、いろいろなものを大盛りで食べていたら、結果的に半年間で体重が10kgも増えました。

体重を増やしたほうがよいのかについては、今のところ明確なエビデンスは出ていませんので、まずは体重を落とさないことを意識してみてください。

早めの胃瘻造設がおすすめ

栄養療法は、薬剤による治療ではないため見落とされがちですが、とても重要です！

経口摂取ができるうちは、体重を落とさないように意識して食事のメニューを考えましょう。そして、経口摂取に疲労を感じたら（できれば疲労を感じる前に）早めに胃瘻を作る。つまり、安定して栄養を摂取できるようにしておくことを、強くおすすめします。

胃瘻を作ったら経口摂取できないのでは？と誤解をされている患者さんもいらっしゃいますが、そんなことはありません。胃瘻を作っても今までどおり経口摂取できます。

実際私は、胃瘻を作ったあとも経口摂取を続け、胃瘻を使わない期間がしばらくありました。

ちなみに胃瘻を作る手術は、外科or消化器内科の医師が、上部消化管内視鏡（胃カメラ）を用いて行います。手術は原則的に仰臥位で自発呼吸下にて行うため、呼吸状態がある程度保たれていないと手術ができません。特殊なNPPV（非侵襲的陽圧換気。気管切開を行わないで、マスクを着けるだけの人工呼吸器）をつけながら手術ができる施設もありますが、手術の難易度が格段に上がり、患者さんの負担も大きくなってしまいますので、その点も考慮して、早めに主治医の先生とご相談することをおすすめします。

※本コラムは執筆者個人の見解です。治療については主治医とご相談ください。

【参考】
1）Shimizu，T．et al．Reduction rate of body mass index predicts prognosis for survival in amyotrophic lateral sclerosis：a multicenter study in Japan．Amyotroph．Lateral Scler．13，2012，363．
2）Shimizu，T．et al．Prognostic significance of body weight variation after diagnosis in ALS: a single-centre prospective study．J．Neurol．266，2019，1412-20.
3）Nakayama，Y．et al．Body weight variation predicts disease progression after invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis．Sci．Rep．9，2019，12262.