ALS患者に必要な情報「実用編」 ～のど～

ALSを発症して8年、42歳の現役医師である梶浦さんによるコラム連載です。今回は実用編の第5弾。梶浦さんが実際に使用した道具や工夫を紹介します。ALSはもちろん、他の疾患等の方たちの生活にも参考にしてください。

のどの症状

ALSの初発症状として、上肢・下肢の次に多いのがのど・・の症状（球麻痺といって、延髄の運動神経核が障害されることにより、舌や咽頭や喉頭の筋肉が動かしにくくなっていく症状）です。

のど・・は、咽頭と喉頭の二つに大きく分けられます。

食べ物は口から入って、中咽頭、下咽頭を通り、食道、胃へと送られていきます。空気は口と鼻から入って、中咽頭、喉頭を通り、気管、肺へと送られていきます。健康な人では、食べ物が誤って気管に入ってむせ込むことがないようにしながら、気道（空気の通り道）を確保して、呼吸と発声を同時にできるように、のどの筋肉は絶妙なバランスをとりながら動いています。

しかし、のどの筋力が低下してしまうと、この三角関係のバランスが崩れてしまいます。

発声機能の低下

声が出せなくなっていくのは、非常につらいことです。腕が動かなくなることよりも、足が動かなくなることよりも、声が出せなくなることが、私には何よりつらいものでした。体が動かなくなっても声が出せれば、自分の意思や要望を周りの人に伝えることができます。しかし声が出せなくなってしまったら、伝えたいことが伝えられず、自分ひとりの世界に閉じ込められてしまう可能性があります。

なので、声が出せなくなる前に、ALSの患者さんは文字盤を使ったコミュニケーションを練習してください。文字盤にもいろいろ種類がありますので、自分の使いやすいものを選ぶのがおすすめです。詳しくは連載第10回（文字盤を使わない文字盤！？　〜エアーフリック式文字盤〜）をご参考ください。

また、ALSの症状が進むにつれて、声は出せるものの、鼻から息が漏れて音が抜けすぎるためにうまく発音できなくなることが、しばしばあります。これは開鼻声という症状で、軟口蓋の挙上がうまくできず、鼻咽腔が閉鎖できないことが原因です。そんなときは、鼻をつまんだり、クリップで鼻を挟んだりする（シンクロナイズドスイミングのイメージです）とうまく発音できることがあります。試してみてください。

声を残そう！

そして、声が出せなくなる前に自分の声で人工音声を作っておくことを強くおすすめします。

声とは、「自分らしさ」を表現するためのとても大切な要素です。私はALSを発症して3年目ごろから徐々に声の出しづらさを自覚し、5年目ごろには、ほとんど声が出せなくなっていました。当時まだ幼稚園児だった息子に、父親の声を覚えていてほしい。いつまでも父親の声で話し掛けてあげたい。強くそう思っていました。

そんな思いでたどり着いたのが、都立神経病院の作業療法士の本間武蔵先生でした。本間先生は「マイボイス」というソフトウエアを開発し、ALS患者が声を失う前に声を残す活動をされています。気管切開する前に声を録音しておくことで、「マイボイス」を使って、その人の声で文章を読み上げることができます。声の問題以外にも、個々の生活環境に合った道具や工夫を、とても親身になって一緒に考えてくださいました。

「マイボイス」はパソコンにハーティーラダーという、文字を入力できるフリーソフトをインストールして簡単に使用することができます。ただ、「マイボイス」はパソコン専用のソフトで、タブレットでは使えません。ふだんタブレットを使っている私は「コエステーション」という無料のアプリを主に使っています。このアプリは自宅で簡単に声を録音することができて、かなり流暢に自分の声を再現することができます。声が出せるうちに、録音しておくことを強くおすすめします。私は息子や妻の誕生日や結婚記念日などの行事の時は、自分の気持ちを自分の声で伝えるようにしています。

嚥下機能の低下

嚥下機能が低下してきたら、一般的には食事の形態もできるかぎりペースト状にしたりトロミをつけたりするほうが嚥下はしやすくなります。また、嚥下をするときは、誤嚥を予防するために顎を引いたほうがよいです。頸部を後屈した姿勢で嚥下しようとすると誤嚥しやすくなるので、注意が必要です。

気管切開＋誤嚥防止術を行なった場合は、工夫しだいで長い期間食事を楽しむことができます。詳しくは連載第16回（ 気管切開＋誤嚥防止術」という考えかた！）をご参照ください。

呼吸機能の低下

呼吸機能の低下は、厳密にはのど・・の筋肉の低下よりも、肺を取り囲む骨と筋肉によってつくられる「胸郭」と横隔膜の筋力の低下による症状ですが、のどの機能とも密接にかかわっていますので、今回取り上げたいと思います。

LICトレーナー

ALS患者さんは、病気の進行に伴い呼吸筋（呼吸をするのに必要な筋肉）の筋力も低下します。息を吸う力が弱くなっていくと、自分の力では深呼吸できず、徐々に胸郭や肺が硬くなってしまいます。そこで、その症状の予防・改善にとても有効なのが、LIC（lung insufflation capacity：肺強制吸気量）トレーナーという機器です。

LICトレーナーにアンビューバックを接続して、用手的に（手を用いて）肺へ強制的に空気を入れることで、一定時間深呼吸した状態をつくることができます。これによって胸郭や肺の柔軟性を保ち、拘縮を予防します。柔軟性を保つことで肺のコンプライアンスと予備能力を向上させて、無気肺や肺炎など呼吸器系合併症のリスクを減らすことにもなります。何よりも、深呼吸できる感覚が純粋に気持ちいいです。

カフアシスト

カフアシストは文字どおり、カフ（cough：咳）をアシスト（assist：補助）する機械です。ALS患者さんは、呼吸機能の低下に伴い、自分の力で咳をして痰を出すことが難しくなります。カフアシストは、強制的に肺に空気を送り込み、送り込んだ空気を強制的に吸引します。つまり人工的に咳をしている状態を作り出します。排痰ケアにとても有効です。

通常は、「送気と吸引」を1セットとして数セット実施し、痰を出していきます。カフアシストでも胸郭や肺の伸展運動はできるため、胸郭や肺の拘縮を予防する効果もあります。

カフアシストはあくまでも痰を出すことを第一の目的とする機械であり、LICトレーナーとは違って深呼吸した状態を一定時間保つことはできません。LICトレーナーとカフアシストを用途別にうまく使い分けていけたらベストかと思います。ただ、今のところLICトレーナーは自費での購入になりますので、カフアシストで代用していくという選択肢もあるかと思います。